PFAPA Sendromu; periyodik ateş (belli aralıklarla görülen ateş), aftöz stomatit (ağız içinde yaralar), farenjit (boğazda kızarıklık) ve servikal adenopati (boyundaki lenf bezlerinin büyümesi) ile karakterize olan klinik bir tablodur. Yirmi bir – yirmi sekiz günde bir tekrarlayan ve üç – altı gün 39 derecenin üzerinde devam eden yüksek ateş ile kendini göstermektedir. Bu sendromun tanısı diğer olası sebepleri eledikten sonra klinik olarak konmaktadır.
İçindekiler
Sebepleri Nelerdir?
Bu sendromun kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir ancak virüsler ve otoimmün sebepler üzerinde durulmaktadır. Ailevi geçiş tek tek görülen vakalarda beklenmemektedir.
Kimlerde Görülür?
Genellikle beş yaşın altında ve erkeklerde daha sık olarak görülmektedir.
Zamanla kendiliğinden iyileşen, kalıcı hasar bırakmayan bir hastalıktır.
PFAPA Sendromu Tanısı
PFAPA sendromunun tanısı diğer olası hastalıkları eledikten sonra klinik olarak konmaktadır. 39 dereceyi aşan ve üç-altı gün süren, üç-sekiz haftada bir görülen yüksek ateş hastalığın temel özelliğidir. Diğer önemli özelliği ise ataklar arasında hastanın tamamen sağlıklı olmasıdır. Hastalığa özgü bir laboratuar tahlili yoktur. Atak sırasında lökosit sayısı ve sedimentasyon hızı artabilir, ataklar arasında ise bu değerler normale dönmektedir . Tekrarlayan ateş atakları yıllarca sürebilir, ancak çocuk büyüdükçe bu atakların arası açılmaktadır. PFAPA hastasının tekrarlayan ateş dışında şikayeti azdır ve günümüze kadar uzun dönem sekel bildirilmemektedir. Bu hastalar normal büyüme ve gelişme göstermektedir.
PFAPA Sendromu Tedavisi
Semptomlar antibiyotik tedavi ile düzelmez, kendiliğinden düzelme beş günden sonra görülmektedir. Bununla beraber, hastalık atağının herhangi bir zamanında verilecek tek doz kortizon tedavisi ile semptomların kısa sürede tamamen kaybolması, PFAPA sendromu için tanısal bir kriter olarak kullanılabilir.
PFAPA sendromunda her zaman ateş dışındaki diğer üç bulgu (farenjit, aftöz stomatit, servikal lenfadenopati) aynı vakada görülmeyebilir.
Tedavide gereksiz antibiyotik kullanımının önüne geçebilmek için doğru tanı ve yaklaşım önemlidir. Kortizon tedavisi de sadece ataklarda ateşin erken düşürülmesine yardımcı olmakta, hatta bazen de atak sıklığını arttırabilmektedir. Bademciklerin alınması (tonsillektomi) %75 vakada etkili olabilmektedir.
Bebek ve Çocuklarda Ateş Konusuna ulaşmak için tıklayınız.
Çocuk Hastalıkları ve Sağlığı üzerine merak ettiğiniz diğer konular için tıklayınız. Pınar Balgöz Ergül
Sendromu; periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenopati ile karakterize olan klinik bir tablodur.){kind=link}